Brain Disorders & Therapy

Abstrait

Un cas de CANOMAD avec revue de la littérature

Stephen Halpin, Samer Al-Hussayni, Sibte Hasan, Mark Busby et Rosaria Buccoliero*

Introduction : CANOMAD (acronyme de sa manifestation complète de neuropathie ataxique chronique, d'ophtalmoplégie, de paraprotéine IgM, d'agglutinines froides et d'anticorps disialosyle) est une neuropathie paraprotéinémique rare.

Méthodes et résultats : Nous présentons le cas d'un homme de 58 ans, atteint de neuropathie ataxique chronique, d'ophtalmoplégie et d'une paraprotéine IgM, chez qui on a découvert des anticorps actifs contre les disialosylgangliosides. Malgré les essais de traitement avec une gamme de thérapies immunosuppressives, l'immunoglobuline intraveineuse s'est avérée la seule stratégie thérapeutique efficace dans son cas.

Conclusions : CANOMAD a été décrit dans un nombre croissant de rapports individuels et de petites séries pour lesquels nous avons recherché méthodiquement la littérature. En l'absence d'essais randomisés sur le traitement de cette pathologie invalidante, nous avons rassemblé ces expériences cliniques publiées, décrivant le degré d'hétérogénéité dans la présentation/les résultats de laboratoire et démontrant que l'immunoglobuline intraveineuse est le traitement qui s'avère le plus souvent efficace.