Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Néoplasmes agressifs à cellules tueuses naturelles matures : de la biologie de la maladie aux manifestations de la maladie

Margarida Lima

Le lymphome à cellules tueuses naturelles (NK)/T, de type nasal et la leucémie agressive à cellules NK sont des tumeurs rares dont la prévalence est plus élevée en Asie, en Amérique centrale et en Amérique du Sud, et qui sont étiologiquement liées au virus d'Epstein-Barr (EBV). Les protéines codées par les gènes d'EBV et les ARN viraux non codants exprimés sur les cellules infectées sont impliqués dans la dérégulation immunitaire et la transformation cellulaire et la lymphomagénèse se produisent à la suite de multiples événements oncogènes. Les anomalies chromosomiques complexes sont fréquentes et la perte des chromosomes 6q, 11q, 13q et 17p sont des aberrations récurrentes. En conséquence, de nombreux gènes sont exprimés différemment, souvent en raison d'une délétion, d'une mutation ou d'une méthylation de gènes. Il s'agit notamment des gènes suppresseurs de tumeurs et des oncogènes, ainsi que des gènes impliqués dans les voies de transduction du signal cellulaire, la survie et l'apoptose cellulaires, le cycle cellulaire, la motilité cellulaire et l'adhésion cellulaire, ainsi que dans la communication cellulaire via les réseaux de cytokines. Par conséquent, de nombreuses voies biochimiques sont affectées dans les néoplasmes à cellules NK, ce qui pourrait contribuer au développement et à la progression du cancer, ainsi qu'aux manifestations de la maladie. Cette revue se concentre sur les mécanismes moléculaires et biochimiques par lesquels l'EBV induit la lymphomagénèse des cellules NK, perturbant les gènes et les molécules impliqués dans des processus biologiques cruciaux. L'amélioration des connaissances dans ce domaine aidera à mieux comprendre la biologie de la maladie et ses manifestations cliniques et à développer de nouvelles approches thérapeutiques pour les tumeurs malignes à cellules NK.