Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Néoplasmes agressifs des cellules tueuses naturelles matures : de l'infection par le virus EBV à l'étiopathogénie de la maladie

Margarida Lima

Les néoplasmes à cellules tueuses naturelles (NK) matures sont des tumeurs rares, plus répandues en Asie, en Amérique centrale et en Amérique du Sud, qui sont liées à l'infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV). Le lymphome à cellules tueuses naturelles/T, de type nasal, se présente comme une tumeur destructrice localisée ou généralisée, affectant le nez, le tube digestif supérieur ou tout organe ou tissu, tandis que la leucémie agressive à cellules NK se manifeste comme une maladie systémique qui affecte préférentiellement la moelle osseuse, la rate et le foie, et évolue rapidement vers une défaillance multiorganique entraînant la mort. Les deux néoplasmes à cellules NK surviennent en conséquence de l'incapacité du système immunitaire à contrôler l'infection par l'EBV et du potentiel de transformation de multiples produits géniques de l'EBV. L'infection chronique active par l'EBV et les troubles lymphoprolifératifs des cellules NK liés à l'EBV sont des conditions prédisposantes. Les cellules NK tumorales expriment un modèle de latence d'infection par le virus EBV de type II, des protéines membranaires latentes spécifiques codées par le virus EBV et des ARN du virus EBV de la région précoce étant détectés sur les cellules du lymphome. Les protéines codées par le virus EBV et les ARN et micro-ARN non codants du virus EBV exprimés sur les cellules infectées sont impliqués dans la dérégulation immunitaire et jouent un rôle crucial dans la transformation cellulaire et l'oncogenèse. Cette revue aborde les mécanismes utilisés par le virus EBV pour infecter les cellules et échapper à la surveillance immunitaire ainsi que pour induire la survie et la transformation cellulaires, et caractérise le spectre des manifestations cliniques associées à l'infection chronique par le virus EBV et aux troubles lymphoprolifératifs T et NK associés. L'amélioration des connaissances dans ce domaine aidera à développer de nouvelles approches thérapeutiques pour l'infection chronique par le virus EBV et même des stratégies de prévention des tumeurs malignes agressives des cellules NK.