Archana S Hudson, Le-Hung Edward Nguyen
La télangiectasie hémorragique héréditaire (THH), également connue sous le nom de syndrome d'Osler-Weber-Rendu, est une maladie autosomique dominante rare caractérisée par de multiples malformations artérioveineuses systémiques (MAV) qui présente des défis et des considérations uniques pour la gestion anesthésique pendant la période périopératoire. Les patients atteints de THH ne sont généralement pas considérés comme des candidats appropriés pour les centres de chirurgie ambulatoire en raison de leur risque élevé de complications liées à ces MAV, notamment une incidence plus élevée d'anémie symptomatique, d'embolie gazeuse paradoxale et/ou de bactériémie due à des MAV pulmonaires, d'insuffisance cardiaque congestive, d'hypertension portale, de convulsions et d'hémorragie intracrânienne. Nous présentons le cas d'un homme de 55 ans ayant des antécédents connus de THH qui s'est présenté à notre centre de chirurgie ambulatoire pour une injection/excision intranasale de masse et une septodermoplastie. Une planification et une optimisation approfondies ont été réalisées par notre centre pour l'optimisation périopératoire, y compris la coordination avec l'hématologie, la cardiologie, la pneumologie et l'obtention d'une imagerie appropriée pour exclure des MAV pulmonaires ou cérébrales importantes avant de procéder. Le patient a subi une anesthésie générale avec une évolution périopératoire sans particularité et s'est bien rétabli sans aucune complication hémorragique. Le patient atteint de HHT peut subir une intervention chirurgicale en toute sécurité dans le cadre d'une chirurgie ambulatoire avec une sélection appropriée des patients, une coordination préopératoire et une optimisation.