Cliniques en santé maternelle et infantile

Abstrait

Syndrome de Caroli associé à une maladie rénale polykystique et à une cardiopathie congénitale chez les enfants en Afrique

Truie A, Boiro D, Gueye M, Ndongo AA, Truie PS, Dieye S, et al.

Le syndrome de Caroli (SC) est défini comme l’association d’une maladie de Caroli à une fibrose hépatique congénitale. C’est une pathologie congénitale rare dont la prévalence mondiale est inférieure à 1/1 000 000 habitants. Nous rapportons un cas de SC associé à une polykystose rénale (PKD). Il s’agit d’un garçon de 7 ans suivi dès l’âge de 2 ans pour des douleurs épigastriques. Des échographies abdominales ont été réalisées à l’âge de 2 ans, 4 ans et 6 ans. Elles ont montré une hépatomégalie associée à une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques, une fibrose hépatique et des kystes et micro-calculs rénaux bilatéraux. L’enfant a bénéficié de plusieurs hospitalisations dont la dernière à l’âge de 6 ans pour des douleurs abdominales, une ascite, une hémorragie digestive secondaire à une hypertension portale et une hématurie. A l'admission, le poids était de 19 kg (-2 DS), la taille de 119 cm (-1 DS) et l'IMC de 13,41 (-3DS). L'enfant n'avait pas d'ictère. L'abdomen était distendu et une hépatomégalie indolore était palpée avec une flèche hépatique à 12,5 cm et une splénomégalie stade II. L'analyse des urines montrait une hématurie. Le bilan hépatique montrait une élévation isolée des phosphatases alcalines. Le scanner abdominal montrait une hépatomégalie, une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques et la présence de lésions kystiques hypodenses rénales bilatérales. Le patient a reçu comme traitement de l'Aldactone, du Propanolol, du Captopril, une transfusion sanguine et de l'acide ursodésoxycholique. L'évolution est stationnaire en attente d'une prise en charge chirurgicale.