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Abstrait
Études cliniques et thérapeutiques du purpura thrombotique thrombocytopénique acquis en Chine
Zhaoyue Wang, Ling Sun, Ziqiang Yu, Jian Su, Jing Wang, Haifei Chen et Changgeng Ruan
Le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est une maladie rare et grave médiée par des auto-anticorps contre ADAMTS13. Dans ce rapport, nous étudions les caractéristiques cliniques, les anomalies de laboratoire et l'effet du traitement de 55 patients atteints de PTT acquis en Chine. La pentade classique n'est survenue que chez 33 % des patients atteints de PTT. Un déficit sévère en ADAMTS13 a été détecté chez 85 % des patients. L'âge avancé et l'hyperbilirubinémie pourraient être des facteurs de risque de mauvais pronostic. Un échange plasmatique précoce et suffisant est l'approche la plus importante. L'ajout de rituximab à l'échange plasmatique et aux corticostéroïdes semble être efficace pour induire et maintenir une rémission à long terme dans le PTT, et peut être administré lors du premier épisode. Cependant, un régime thérapeutique plus optimal justifie des recherches plus approfondies pour traiter les cas réfractaires et réduire le taux de rechute.