Abstrait

Leucémie aiguë congénitale : une maladie hématologique maligne rare

Vishal Vishnu Tewari, Ritu Mehta et Kunal Tewari

Contexte : La leucémie aiguë qui se présente chez le nouveau-né et le jeune nourrisson est une hémopathie maligne rare. Elle peut se présenter à la naissance ou dans les quelques jours qui suivent (congénitale) ou être diagnostiquée dans les 4 à 6 premières semaines de vie (néonatale) et peut être d'origine myéloïde ou lymphoïde. Une forte suspicion ainsi que des études de moelle osseuse, une cytochimie et une cytométrie de flux constituent la base du diagnostic.

Présentation du cas : Nous rapportons deux cas de leucémie aiguë congénitale survenus au cours du deuxième mois de vie. Le premier nourrisson présentait de la fièvre, des pleurs inconsolables, des selles molles et des vomissements depuis deux semaines avec pâleur et hépatosplénomégalie. Les examens de laboratoire ont révélé une anémie, une leucocytose et une thrombocytopénie avec 80 % de blastes observés sur le frottis sanguin périphérique. L'aspirat de moelle osseuse était hypercellulaire avec plus de 3 % des blastes positifs pour la myéloperoxydase (MPO). Sur la base de la morphologie et de l'immunophénotypage (IPT) par cytométrie de flux, un diagnostic de leucémie myéloïde aiguë M2 (AML-M2) a été posé. Le nourrisson a été pris en charge selon le protocole d'induction à risque intermédiaire BFM. Un traitement d'entretien a été administré pendant 18 mois. Le nourrisson est en rémission clinique et hématologique complète. Le deuxième nourrisson présentait de la fièvre, une léthargie, une mauvaise alimentation et une organomégalie palpable. Elle présentait des résultats similaires de leucocytose avec 90 % de blastes sur le frottis périphérique qui étaient négatifs pour la MPO. Elle a été diagnostiquée comme une leucémie lymphoblastique aiguë à cellules B Calla-positive (LAL). Elle a été prise en charge selon le protocole du groupe collaboratif Interfant mais a succombé à sa maladie.

Conclusion : La leucémie congénitale se caractérise par une nature progressive de la maladie, une rémission plus importante dans la LAM que dans la LAL, un taux de rechute plus élevé, un pronostic défavorable et une difficulté à instaurer une chimiothérapie combinée. Nous rapportons deux nourrissons diagnostiqués avec une LAM-M2 congénitale et une LAL à cellules B Calla-positive sur la base de la cytochimie et de l'IPT. La résistance des cellules leucémiques dans la LAL congénitale aux médicaments chimiothérapeutiques nécessite l'utilisation d'un schéma chimiothérapeutique hybride.

Avertissement: Ce résumé a été traduit à l'aide d'outils d'intelligence artificielle et n'a pas encore été examiné ni vérifié