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Abstrait
Fibrose hépatique congénitale associée à une maladie rénale polykystique
Jaimini Natvarlal Patel, Subha Gupta, Mansi Fauzdar, Nisarg Patel et Shweta Chaturvedi
La fibrose hépatique congénitale (FHC) est une maladie autosomique récessive qui survient à la suite d'une malformation de la plaque canalaire. Cliniquement, elle est caractérisée par une fibrose hépatique, une hypertension portale et une maladie kystique rénale. L'incidence et la prévalence exactes de la FHC ne sont pas connues, mais il s'agit d'une maladie rare. Cette maladie est diagnostiquée chez la plupart des patients pendant l'enfance ou au début de l'âge adulte. Nous présentons le cas d'une fillette de 8 ans atteinte d'hépatosplénomégalie, d'hématémèse, de méléna, de polykystose rénale bilatérale et d'un diagnostic histopathologique de fibrose hépatique congénitale. Elle avait des antécédents de maladie cœliaque. La fibrose hépatique congénitale appartient aux maladies dites fibropolykystiques. La maladie cœliaque est une entéropathie à médiation immunitaire. Nous décrivons son association avec la fibrose hépatique congénitale.