Buccheri D, Chirco PR, Piraino D, Carella M, Franca EL, Cortese B et Andolina G
Le syndrome de Churg-Strauss est une vascularite rare, affectant les vaisseaux de petite et moyenne taille, récemment rebaptisée Granulomatose Eosinophilique avec Polyangéite. L'American College of Rheumatology a proposé les critères diagnostiques suivants : asthme, éosinophiles dans le nombre de leucocytes supérieur à 10 %, mononeuropathie ou polyneuropathie, opacités pulmonaires migratoires ou transitoires détectées radiographiquement, anomalie des sinus paranasaux et preuve d'infiltration éosinophilique dans les tissus extravasculaires. Au moins quatre des six critères précédents sont nécessaires pour le diagnostic. Une atteinte cardiaque a été documentée dans 16 à 50 % des cas et elle prend souvent la forme d'un syndrome coronarien aigu ou le simule. De plus, elle peut provoquer environ la moitié des décès. Les lésions cardiaques induites par les éosinophiles peuvent évoluer en trois stades : le stade nécrotique aigu, le stade thrombotique intermédiaire et, enfin, le stade fibrotique. Il est connu que les éosinophiles infiltrants peuvent endommager l'endocarde et l'endothélium vasculaire. Plus rares mais tout aussi importantes sont les vascularites affectant les petits vaisseaux du myocarde et les artères coronaires, qui peuvent conduire à une ischémie myocardique, et les ectasies et anévrismes des artères coronaires dus à l'infiltration des éosinophiles et à une atteinte cytotoxique directe médiée par les protéines éosinophiles. De plus, une manifestation peu fréquente du syndrome de Churg-Strauss est le vasospasme des artères coronaires qui peut conduire à une angine de poitrine, à des syndromes coronariens aigus ou même à un choc cardiogénique. Les corticoïdes (prednisone ou équivalents) restent la pierre angulaire du traitement du syndrome de Churg-Strauss et l'ajout d'azathioprine ou de cyclophosphamide est indiqué dans le traitement des patients présentant des facteurs pronostiques défavorables ou autrement sujets aux rechutes. Le pronostic du syndrome de Churg-Strauss est bon, avec une survie globale à 10 ans de 81 à 92 % des patients. L'atteinte coronaire dans cette maladie peut cependant être diffuse et mettre en jeu le pronostic vital. Dans cette optique, les médicaments antiplaquettaires (aspirine dans un premier temps) pourraient être évalués dans le domaine de la prévention primaire coronaire. Nous décrivons ici un cas clinique et une revue de la littérature du point de vue cardiologique, mettant en évidence l'atteinte coronaire.