Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Efficacité du traitement immunosuppresseur intensif par rituximab dans le purpura thrombotique thrombocytopénique acquis : une étude de cas chinoise

Fang Hu, Ziqiang Yu, Jian Su, Ling Sun, Tianqin Wu, Zhaoyue Wang, Xia Bai et Changgeng Ruan

Français Le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est une maladie potentiellement mortelle caractérisée par une thrombocytopénie, une anémie hémolytique microangiopathique (MAHA) et une défaillance fonctionnelle des organes due à un déficit en ADAMTS13. L'inhibiteur d'ADAMTS13 est le principal contributeur à la pathogenèse du PTT acquis. À l'aide d'une analyse rétrospective, les chercheurs ont tenté d'évaluer l'efficacité du rituximab dans la prévention du PTT acquis en Chine. Sur 27 patients atteints de PTT acquis enregistrés entre 2006 et 2015, onze cas ont commencé une perfusion de rituximab avant la rémission, tandis que seize autres ont commencé une perfusion de rituximab après la rémission. Vingt-trois cas ont reçu du rituximab à des doses standard (375 mg/m2, une fois par semaine pendant 4 semaines) et quatre patients ont reçu des doses réduites (100 mg, une fois par semaine pendant 4 semaines) après la rémission. Jusqu'à présent, aucun patient présentant un TTP acquis n'a rechuté pendant les séances de suivi, quel que soit le moment où le traitement par rituximab a été initié (avant ou après la rémission) ou quelle que soit la dose de rituximab administrée (dose standard ou dose réduite). Des effets secondaires légers et contrôlables ont été signalés dans le cas de quatre patients. L'étude conclut que le rituximab peut agir de manière remarquable pour soulager le TTP acquis, tout en prévenant la rechute.