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Abstrait

Syndrome d'Ehlers-Danlos, proprioception et douleur : les effets de l'altération proprioceptive sur la communication liée à la douleur chez les patients pédiatriques atteints du syndrome d'hypermobilité articulaire/syndromes d'Ehlers-Danlos

Randall Burks

La proprioception est souvent appelée le « sixième sens », notre capacité consciente et inconsciente à connaître la position et la vitesse précises de notre corps dans l'espace, même lorsque nous sommes immergés dans l'obscurité totale. Bien que la proprioception soit nécessaire au contrôle moteur, sa fonction est particulièrement introspective, car les systèmes moteur et sensoriel doivent collaborer pour mesurer en continu et avec précision les propriétés physiques du corps, telles que la longueur et la tension des muscles, la pression profonde et la vitesse des membres. La proprioception émerge d'un  système complexe de mécanorécepteurs, de tissu conjonctif collagène fibreux, de coordination neurale et du système vestibulaire hautement spécialisé. La proprioception peut être altérée pour diverses raisons, notamment certaines conditions médicales (par exemple, la maladie de Parkinson, les lombalgies chroniques et récurrentes) et les adolescents connaissant une croissance rapide ou une hypermobilité articulaire bénigne. Cependant, le syndrome d'Ehlers-Danlos, une maladie du tissu conjonctif qui entraîne une fragilité des tissus et une instabilité articulaire, démontre une altération proprioceptive généralisée  chez les patients. La gravité de l’hypermobilité est positivement corrélée à une proprioception altérée, bien que le mécanisme sous-jacent ne soit pas bien compris.

Le syndrome d'Ehlers-Danlos est un ensemble de maladies héréditaires du tissu conjonctif, composé de treize sous-types causés par diverses mutations affectant la protéine collagène répandue ou une enzyme affectant le collagène. Chaque sous-type présente diverses variations pathologiques, ainsi qu'un large spectre de gravité et d'invalidité, bien qu'une étude de cohorte récente de patients atteints de SED de divers sous-types ait révélé que la douleur était une expérience unificatrice, 90 % des patients déclarant une douleur. Une proprioception altérée est une dimension du risque accru de blessure chez les patients atteints de SED ; la laxité des tissus peut entraîner l'envoi par les propriocepteurs d'informations sensorielles incorrectes aux nerfs afférents, qui informent et mettent à jour en permanence les cartes somatosensorielles produites par les cortex somatosensoriel, moteur et pariétal du cerveau.

Une étude de 2015 a révélé que les patients atteints de SED étaient moins précis dans l'estimation de la position exacte de leurs mains par rapport aux emplacements périphériques de référence visibles, et que ce déficit de proprioception était positivement corrélé à la gravité de l'hypermobilité du patient. La relation entre la sensibilité proprioceptive et la douleur chronique chez les patients atteints de SED a également été explorée. L'étude a révélé que les patients atteints de SED étaient aussi précis que les témoins dans leur capacité à détecter l'ampleur de la douleur, mais étaient systématiquement incapables d'identifier avec précision l'emplacement précis des signaux nociceptifs (douleur).

La communication liée à la douleur est confrontée à de nombreux obstacles dans les populations pédiatriques, en particulier chez les enfants et les adolescents souffrant d'hypermobilité et de troubles proprioceptifs. Communiquer avec les patients pédiatriques d'une manière adaptée au développement et sensible aux barrières cognitives et physiologiques de la communication peut réduire le risque de détresse et de traumatisme médical. L'identification et la communication de son état interne nécessitent l'intégration d'informations sensorielles, de pensées représentatives et de langage, et ce processus complexe n'est pas affiné pendant les stades de développement de l'enfance. Les adolescents peuvent éprouver des difficultés à  identifier la localisation, le type et l'intensité de la douleur, et la présence d'hypermobilité et de troubles proprioceptifs introduit un obstacle supplémentaire à la communication liée à la douleur dans les populations pédiatriques.