Prosanto Kumar Chowdhury, Manash Saha, Sujit Karpurkayastha, Dhritidipa Chowdhury et Jena RK
Les thalassémies et les hémoglobinopathies représentent le plus grand nombre de cas de maladies monogéniques, pour lesquelles la transfusion sanguine et la chélation du fer restent les piliers du traitement. Selon la nécessité de la transfusion, les thalassémies ont été classées en deux catégories : 1) dépendantes de la transfusion, 2) non dépendantes de la transfusion.
Les patients atteints de thalassémie non dépendante des transfusions, contrairement à ce que l'on pensait, souffrent d'une surcharge en fer. Si cette surcharge en fer est estimée par le taux de ferritine sérique, elle n'est pas corrélée linéairement au fer hépatique et/ou cardiaque. Il a été noté au cours de notre étude que des taux de ferritine sérique allant jusqu'à 300 ng/ml étaient corrélés à une charge hépatique en fer allant jusqu'à 3 mg/g de DLT de manière presque linéaire, à +0,5 écart-type de la moyenne.
Français Il y avait quelques patients chez qui le taux de ferritine sérique par rapport à la teneur en fer hépatique correspondante (telle que mesurée par IRM) était supérieur à +1,0 SD, et chez certains patients, il était même ≥ 2,5 SD. En plus de la ferritine sérique, qui est également un marqueur d'inflammation aiguë, la CRP a également été estimée. Il a été constaté que chez ces patients, la CRP était également élevée. Ils ont été dépistés pour l'hépatite B, C et des examens ont été effectués pour la tuberculose. Sur les 350 patients de ce type qui ont été examinés, 18 patients (5,14 %) avaient leur taux de ferritine sérique ≥ 1,0 SD, 08 ont été testés positifs pour la tuberculose, 05 ont été testés positifs pour l'hépatite C et 01 pour l'hépatite B. 14 patients sur les 18 (77,77 %) qui ont été dépistés comme étant hors des limites de l'écart-type présentaient une pathologie infectieuse en plus de leur trouble primaire, qui a été détectée en raison de cette divergence observée. Ils suivent un traitement adapté au diagnostic.
En conclusion, dans la plage où le niveau de ferritine sérique est linéairement corrélé au fer hépatique correspondant, la valeur était > 1,0 SD de la moyenne, des investigations cliniques doivent être effectuées pour exclure les possibilités d'infections comme l'hépatite et la tuberculose.