Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Réaction hémolytique transfusionnelle tardive mortelle et hyperhémolyse sans alloanticorps ou autoanticorps détectables chez un patient atteint de drépanocytose : rapport de cas et revue de la littérature

Basile Nsimba, Anoosha Habibi, France Pirenne, Pablo Bartolucci, Daniel Tonduangu, Christophe Duvoux, Nicolas De Prost, Maud Marcandetti, Armand Mekontso-Dessap, Frédéric Galactéros, Pascal Morel

Contexte : La drépanocytose (SCD) est l'une des maladies héréditaires les plus fréquentes dans le monde et l'une des maladies génétiques les plus fréquentes en France. La réaction hémolytique transfusionnelle retardée (DHTR) est une complication classique chez les patients atteints de drépanocytose qui subissent des transfusions sanguines et cette pathologie peut conduire à un syndrome d'hyperhémolyse (HS). La DHTR est décrite comme une complication transfusionnelle et est souvent associée à des anticorps anti-érythrocytaires.

Observation : Nous rapportons le décès d'un homme de 47 ans d'origine martiniquaise, atteint de drépanocytose (SCD) sans antécédent d'allo-immunisation, admis au Centre Médical de Sens en juillet 2015 pour crise vaso-occlusive (CVO). Un test de dépistage d'anticorps basé sur la technique du gel a été réalisé et aucun anticorps anti-RBC n'a été détecté. Le patient a été réadmis avec une CVO deux jours après sa sortie et a ensuite développé une DHTR/HS après des épisodes transfusionnels. Il a succombé à des complications aiguës impliquant une défaillance multiviscérale sévère après son transfert au CHU Henri-Mondor de Créteil. Cette observation a été mise à disposition grâce à notre Réseau d'Hémovigilance.

Conclusion : Ce cas démontre l'importance de la prévention de la DHTR en utilisant des lignes directrices nationales pour évaluer soigneusement les indications de transfusion de globules rouges chez les patients atteints de drépanocytose. Un diagnostic précoce est essentiel pour prévenir cette complication potentiellement mortelle. Une attention particulière doit être accordée aux patients moins connus et moins bien suivis qui peuvent présenter un risque élevé de DHTR. Dans tous les cas, la DHTR/HS sans anticorps anti-globules rouges détectables présente un défi clinique et biologique pour notre compréhension de ce trouble.