Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Lymphohistiocytose hémophagocytaire : une revue de la littérature

Sirisha Rani Siddaiahgari, Shirali Agarwal, Pallavi Madukuri et Latha Subramanyam Moodahadu

La lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH) est un trouble caractérisé par une dysrégulation immunitaire. Bien qu'elle ait été sous-diagnostiquée auparavant, elle est désormais de plus en plus diagnostiquée dans le monde entier avec une meilleure sensibilisation des médecins. L'« hypercytokinémie », qui est la caractéristique de la HLH, peut entraîner des lésions des organes cibles et même la mort dans certains cas en cas de retard de diagnostic. Elle présente un large éventail de manifestations, mais se présente généralement sous forme de fièvre avec organomégalie et bicytopénie. La grande majorité des cas sont acquis en raison de causes secondaires, mais la HLH primaire n'est pas rare non plus, et peut également être déclenchée par une infection, comme le suggèrent des études récentes. Des paramètres de laboratoire tels que la ferritine, les triglycérides et le fibrinogène ainsi que la bicytopénie/pancytopernie aident à confirmer davantage ce diagnostic. La moelle osseuse peut ou non montrer des signes de HLH, par conséquent l'absence d'implication ne doit pas exclure le diagnostic de HLH. De nouvelles modalités telles que la cytométrie de flux et l'analyse génétique ont contribué à une reconnaissance généralisée de sa pathogénèse et de son étiologie. Comme pour d’autres urgences, le diagnostic rapide reste l’une des pierres angulaires de sa prise en charge. La prise en charge repose en grande partie sur le protocole HLH-2004 pour les cas secondaires et presque tous les cas de HLH primaire nécessitent une greffe de cellules souches hématopoïétiques après un traitement initial selon le protocole HLH 2004. Des progrès récents ont été réalisés dans l’exploration d’autres modalités de traitement comme les agents immunomodulateurs et les anticorps monoclonaux (ATG, Alemtuzumab, IFN-y) pour les cas résistants/réfractaires afin d’obtenir les résultats souhaités. Notre article vise à résumer les nouvelles avancées dans le diagnostic et la prise en charge du HLH et propose également un aperçu complet de la physiopathologie, des observations cliniques et des méthodes de laboratoire modernes pour le diagnostic du HLH. Une reconnaissance précoce et rapide reste la référence absolue pour réduire la mortalité liée à cette affection