Journal of Thrombosis and Circulation: Open Access

Abstrait

Lymphohistiocytose hémophagocytaire – Étude de cas et revue de la littérature

Sasidharan PK et Priyadarshini B

La lymphohistiocytose hémophagocytaire ou HLH est une entité potentiellement mortelle très rare et sous-diagnostiquée qui conduit fréquemment à une défaillance multiorganique et à la mort en raison d'une dysrégulation immunitaire. Elle peut être primaire, ce qui est censé être un trouble héréditaire observé dans la petite enfance et l'enfance, ou secondaire à des infections, des troubles du tissu conjonctif ou des tumeurs malignes, ce qui est observé à tous les âges. La manifestation de la maladie est due à une libération massive de cytokines inflammatoires (tempête de cytokines) dans la circulation, qui échappe au contrôle du système immunitaire. Les cytokines activent les macrophages qui conduisent à la phagocytose des cellules hématopoïétiques, y compris des précurseurs conduisant à des cytopénies. Cliniquement, elle est confondue avec des maladies infiltrant la moelle osseuse comme la leucémie, le lymphome et plusieurs autres entités. Il est important d'avoir un indice de suspicion élevé pour le diagnostic, car un diagnostic précoce est crucial pour réduire la mortalité importante associée à la maladie. Le diagnostic définitif reste toujours un défi en raison des diverses présentations cliniques que cette maladie peut présenter. Cet article présente deux cas cliniques et passe en revue les différentes présentations cliniques, la physiopathologie, le pronostic et le traitement de l’entité.