Cliniques en santé maternelle et infantile

Abstrait

Syndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich / syndrome OHVIRA ; une anomalie urogénitale rare avec une présentation inhabituelle dans deux cas avec revue de la littérature

Kamal Singh, Sita Thakur, Anjali Soni, Ashok Verma

Le syndrome OHVIRA survient classiquement dans le cadre d'une didelphe utérine ou, plus rarement, d'un utérus cloisonné avec une incidence dans diverses séries de cas de 0,1 à 3,8 %. L'agénésie rénale est l'anomalie urologique la plus fréquemment signalée. La patiente typique atteinte de cette affection rare se présente généralement après la ménarche avec des symptômes non spécifiques de douleurs pelviennes récurrentes ou de dysménorrhée, mais nos deux patientes avaient une présentation atypique. L'échographie est fréquemment la modalité d'imagerie initiale pour l'évaluation des anomalies suspectées des canaux de Müller, l'imagerie par résonance magnétique est une excellente modalité pour évaluer les anomalies souvent complexes des canaux de Müller. Le traitement nécessite invariablement une intervention chirurgicale sous forme d'excision du septum vaginal pour soulager l'obstruction. En plus de soulager la douleur due à l'obstruction, la chirurgie réduit également les risques d'endométriose pelvienne due à l'ensemencement menstruel rétrograde. Nous rapportons ces cas comme étant leur présentation atypique à l'âge adulte.