Jens Schittenhelm
Les gliomes diffus à morphologie cellulaire claire sont représentés dans la classification OMS 2007 des tumeurs cérébrales comme oligoastrocytomes et oligodendrogliomes de grades II et III. Bien que la neuroimagerie préopératoire de ces tumeurs cérébrales soit souvent réussie, l'évaluation histopathologique des échantillons tumoraux retirés par neurochirurgie est toujours nécessaire pour un diagnostic définitif et une analyse moléculaire ultérieure. Ces tumeurs du SNC présentent une grande variété d'aspects histologiques et cytologiques, ce qui rend le diagnostic des gliomes à cellules claires quelque peu difficile, d'autant plus que les oligoastrocytomes sont souvent moins clairement définis. Il existe un débat en cours pour savoir si ces tumeurs constituent effectivement une entité ou si elles représentent un mélange contenant à la fois des astrocytomes et des oligodendrogliomes. Les avancées récentes en matière de données moléculaires sur ces tumeurs ont un impact majeur sur le typage neuropathologique, le pronostic et le traitement des patients. Cette revue neuro-oncologique se concentre sur les caractéristiques neuropathologiques et moléculaires des différents types de gliomes diffus infiltrants. Les caractéristiques principales et les modèles et variantes distincts sont également présentés et illustrés. Les avancées récentes en immunohistochimie et en biologie moléculaire ont contribué à améliorer la classification et sont discutées. Différentes méthodologies d'analyse moléculaire de la codéletion 1p/19q, de la perte d'ATRX, de la méthylation du promoteur MGMT et des mutations de l'isocitrate déshydrogénase sont présentées en détail et leurs implications pronostiques et prédictives pour la thérapie sont discutées.