Mary Potkonjak, John T. Miura, Abdulrahman Y. Hammad, Kiyoko Oshima et T. Clark Gamblin
Les PEComes sont un groupe rare de néoplasmes mésenchymateux qui présentent une différenciation des cellules épithélioïdes périvasculaires. Le terme PECome comprend un ensemble de différentes sous-catégories, telles que la lymphangioléimyomatose, la tumeur à cellules claires du poumon et l'angiomyolipome (AML), qui est le sujet de discussion dans cet article. Le principal problème concernant le diagnostic de l'AML hépatique est la large gamme de résultats d'imagerie non spécifiques, soulignant la nécessité d'un diagnostic tissulaire. L'examen histologique d'une AML hépatique montre différents types de tissus tels que les cellules musculaires lisses, les cellules adipeuses (adipocytes) et les vaisseaux sanguins. La méthode ultime pour diagnostiquer un cas d'AML est l'examen immunohistochimique. L'AML présente une immunoréactivité positive à HMB-45 et Melan-A, et négative à CAM5.2 et AE1/AE3 ainsi qu'à S100 du mélanome. La prise en charge de la LAM hépatique a fait l’objet de débats entre différents groupes et, dans cet article, nous discutons d’un cas de LAM hépatique qui s’est présenté à notre groupe et a été traité par une intervention chirurgicale mini-invasive.