Cliniques en santé maternelle et infantile

Abstrait

Le Syndrome de Denys-Drash, une Cause Rare de Syndrome NÌ ephrotique : ` à Propos d'un Cas en Milieu Pédiatrique Tropical

LY Adonis-Koffy, KV Asse F. Kouassi, G. Diarrassouba, EJM Koutou, E. Niamien, P. Coulibaly et et G. Deschenes

Le syndrome de Denys-Drash (DD) est une affection génétique rare due à la mutation du g`ene WT1, impliquée dans la morphogen`ese des organes génitaux externes et du rein. Il associe un syndrome n´éphrotique congénital et une ambiguïté sexuelle. Les premiers signes surviennent d`es les 3 premiers mois de vie sous forme d'une sclérose mésangiale diffuse posant un véritable problème thérapeutique. L'évolution spontanée se fait vers une insuffisance rénale terminale et vers une tumeur de Wilms et/ou un gonadoblastome. Dans cet article, nous rapportons le cas d'un syndrome de DD chez un nourrisson de race noire âgé de 6 mois dans l'unité de n´ephrologie pédiatrique du CHU de Yopougon. Nous discutons à partir d'une revue de la littérature des principaux aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs de ce syndrome. Nous insistons sur la nécessité d'une collaboration multidisciplinaire incluant les obstétriciens, néonatalogistes, chirurgiens pédiatres et néphropédiatres pour un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée.