Takamitsu Terasaki, Tamaki Takano, Kazunori Komatsu et Kenji Okada
Introduction : Nous rapportons un cas de syndrome d'Ehlers-Donlos qui a soulevé un pseudo-anévrisme ventriculaire gauche au site de canulation aortique transapicale après réparation d'une dissection aortique aiguë. Rapport de cas : Un homme de 49 ans a subi un remplacement total de la crosse ventriculaire pour une dissection aortique de type A en utilisant une canulation aortique transapicale. La TDM a révélé un pseudo-anévrisme à l'apex ventriculaire gauche 2 semaines après la chirurgie initiale, et la taille du pseudo-anévrisme a augmenté dans les 2 semaines suivantes. Nous avons effectué une réopération et avons constaté une déhiscence de la suture de fermeture de la canulation transapicale. L'évolution postopératoire s'est déroulée sans incident. Il a été diagnostiqué comme étant atteint du syndrome d'Ehlers-Donlos par examen génétique après la deuxième chirurgie. Conclusion : Le syndrome d'Ehlers-Danlos pourrait être attribué à la vulnérabilité du muscle cardiaque et à la déhiscence de la suture, et la canulation transapicale doit être appliquée avec précaution chez les patients atteints du syndrome d'Ehlers-Danlos.