Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Anémie hémolytique auto-immune potentiellement mortelle traitée par échange manuel de sang total avec une amélioration clinique rapide

Laura Cooling, Grace Boxer et Richard Simon

L'anémie hémolytique auto-immune sévère, avec des titres élevés de panagglutinines, peut se présenter avec une hémolyse intra- et extravasculaire sévère, compliquée par une insuffisance rénale, une surcharge volémique, une hypertriglycéridémie, une pancréatite et une défaillance multiorganique. Nous présentons un cas d'anémie hémolytique auto-immune chaude potentiellement mortelle chez un homme de 19 ans, réfractaire aux stéroïdes et à la splénectomie, avec une hémolyse sévère continue, une autoagglutination in vivo et in vitro, une aggravation de l'hypoxie, une méthémoglobinémie, une insuffisance rénale et une hypertriglycéridémie. Le patient a subi un seul échange manuel de sang total avec du sang total reconstitué (hématocrite final à 50 %). L'hémoglobine post-échange était de 7,7 g/dL, avec une résolution complète de l'autoagglutination des globules rouges, une augmentation du nombre de plaquettes (20 %) et une diminution marquée de l'hémoglobine libre plasmatique (43 %), de la méthémoglobine (9 %), du pourcentage de FiO2 (40 %), de la créatinine (30 %), des triglycérides (66 %), de la bilirubine (56 %) et du titre d'autoanticorps (1000 à 256). Le patient a été extubé peu de temps après l'exérèse par voie transdermique avec une hémolyse minimale et une transfusion de globules rouges au cours des 2 semaines suivantes.