Journal de médecine vasculaire et de chirurgie

Abstrait

Pronostic à long terme de l'amylose AL chez les patients traités par bortézomib ou thalidomide

Yuemeng Sun, Xiaoyang Yu, Ping Lan, Wanhong Lu, Jiping Sun, Dan Niu, Yaning Hao, Dapeng Hao, Jing Lv, Liyi Xie*, Jie Feng*

Introduction : L'amylose AL est devenue une cause secondaire fréquente chez les patients âgés de sexe masculin présentant un syndrome néphrotique. Le traitement Daratumumab-CyBorD est approuvé comme traitement standard de première intention pour l'amylose AL. Nous souhaitons analyser le pronostic des patients traités par un traitement à base de bortézomib et d'autres traitements alternatifs.

Méthode : Nous avons recueilli rétrospectivement les données de référence et de suivi des patients nouvellement diagnostiqués d'amylose AL. Les taux de réponse hématologique et rénale ont été comparés entre différents schémas thérapeutiques et la survie globale et la survie rénale ont été analysées. Une analyse de sous-groupe de patients de stade III de Mayo a également été réalisée.

Résultats : 72 cas ont été inclus, dont 48,6 % présentaient une atteinte cardiaque. Le taux de réponse global chez les patients traités par un traitement à base de bortézomib était de 67,4 %, dont 27,9 % de réponse complète (RC). Les résultats rénaux tels que le taux de réponse à la protéinurie et l'incidence de l'insuffisance rénale terminale (IRT) n'étaient pas différents entre le traitement à base de bortézomib et le traitement à base de thalidomide. Le suivi médian pour l'ensemble de la cohorte était de 22 mois, et 13 patients (18,1 %) sont décédés à la fin du suivi, tandis que 7 patients (9,7 %) sont passés en dialyse. La survie globale médiane (SG) n'a pas été atteinte dans les deux schémas et les taux de survie à 1 an étaient respectivement de 90,4 % et 80,0 % dans le traitement à base de bortézomib et de thalidomide (P = 0,127). Les patients traités par un traitement à base de bortézomib ont eu une survie sans progression de la détérioration majeure des organes (MOD-PFS). Il n'y avait aucune différence dans le taux de réponse et la survie globale entre les patients traités par cyclophosphamide, bortézomib, dexaméthasone (CVD) et bortézomib, dexaméthasone (VD). Les patients au stade III de la maladie de Mayo qui ont été traités avec le régime VD ont eu une survie globale plus longue que les patients traités par TD ou CTD.

Conclusion : Le traitement à base de bortézomib s'est révélé très efficace pour favoriser des réponses hématologiques rapides et réduire le risque de détérioration d'organes majeurs dans l'amylose AL, ce qui s'est également avéré efficace chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque. L'ajout de cyclophosphamide au traitement VD n'a pas pu améliorer davantage la rémission globale ou la survie de l'amylose AL.