Santé bucco-dentaire et gestion dentaire

Abstrait

Syndrome de Marfan : informations générales et manifestations odontologiques

Antonio Ernando Carlos Ferreira Junior, Lorena Walesca Macedo Rodrigues, Maria Elisa Quesado Lima Verde, Pedro Diniz Rebouças

Le syndrome de Marfan (SM) est une maladie héréditaire multisystémique du tissu conjonctif. Elle est causée par des mutations du gène FBN1, codant la fibrilline, un composant majeur des microfibrilles. Ainsi, cette perturbation provoque des effets dans de nombreux systèmes composés de tissu conjonctif tels que le squelette et le système cardiovasculaire principalement. Le phénotype squelettique des patients atteints du syndrome de Marfan est caractérisé par une grande taille, une hypermobilité articulaire, une laxité ligamentaire, une protrusion acétabulaire des bras et des jambes longues, des doigts disproportionnés (arachnodactylie), une dolichocéphalie, un palais haut, une scoliose, une protrusion (pectus carinatum) ou une dépression (pectus excavatum) du sternum ; une diminution de la relation entre le tiers supérieur et inférieur du squelette et une espondylolisthésis. Les principales manifestations cardiovasculaires sont le prolapsus de la valve mitrale et la dilatation aortique, et celles-ci augmentent le risque de dissection et de rupture de l'aorte et de régurgitation aortique. Les caractéristiques orofaciales sont fréquemment décrites et utilisées dans le diagnostic du syndrome. Les défauts orofaciaux les plus fréquents sont la constriction du maxillaire et du palais haut, avec un encombrement dentaire concomitant, une occlusion croisée postérieure et une béance. Le crâne et le visage sont benthiques, généralement dolichocéphaliques et une malocclusion de type II est souvent trouvée. La constriction maxillaire peut influencer l'augmentation de la résistance nasale, ce qui peut provoquer une apnée obstructive du sommeil sévère, qui a une prévalence élevée chez ces patients qui respirent souvent par la bouche. Le relâchement des ligaments capsulaires et des muscles peut contribuer à un dysfonctionnement et à des mouvements habituels ou à une subluxation de l'articulation temporo-mandibulaire. Le traitement dentaire de ces patients est principalement axé sur la résolution des troubles orthopédiques, qui comprennent des caractéristiques telles que la dolichocéphalie, le palais supérieur profond et l'apparition d'apnée obstructive. Il est important de connaître les caractéristiques systémiques qui accompagnent le syndrome pour permettre un traitement sûr et approprié.