Journal des troubles nutritionnels et de la thérapie

Abstrait

Maladie des noyaux gris centraux sensible aux multivitamines (thiamine) imitant le syndrome d'encéphalite aiguë chez les nourrissons de la tribu Bodo d'Assam : une étude rétrospective

Jemin Webster

Contexte : Des infarctus bilatéraux symétriques des noyaux gris centraux ont été observés chez des nourrissons présentant des caractéristiques du syndrome d'encéphalite aiguë (SEA). La thiamine est testée avec succès dans la prise en charge de cette affection neurologique, avec atteinte des noyaux gris centraux. Nous comparons ici les différences de traitement et de résultats entre les nourrissons ayant reçu des multivitamines (thiamine) et ceux n'ayant reçu que des soins de soutien.

Méthodologie : Dans cette étude rétrospective, réalisée à partir du dossier médical d'un hôpital de niveau secondaire d'Assam, dans le nord-est de l'Inde, entre 2011 et 2015 ; 50 nourrissons ont eu des infarctus bilatéraux des noyaux gris centraux, englobant notre population d'étude. En fonction de l'exposition aux multivitamines (thiamine), introduites en mai 2014 ; 27 nourrissons ont été regroupés dans le groupe de non-exposition (septembre 2011-avril 2014) et 23 nourrissons ont été regroupés dans le groupe d'exposition (mai 2014-septembre 2015).

Résultats : Les symptômes courants étaient les convulsions (100 %), la léthargie (90 %), la fièvre (70 %) et les difficultés d’alimentation (76 %). Dans le groupe exposé, 1 nourrisson (3,7 %) est décédé et dans le groupe non exposé, 20 nourrissons (86,9 %) sont décédés (risque relatif, 0,04 ; intervalle de confiance [IC] à 95 %, 0,006 à 0,29 ; P = 0,00013). Les nourrissons du groupe exposé ont un risque de décès inférieur de 96 % par rapport au groupe non exposé. Deux nourrissons du groupe exposé qui ont été suivis ultérieurement n’ont pas eu de séquelles neurologiques.

Conclusions : La supplémentation intraveineuse en multivitamines (thiamine) pourrait être associée à un risque moindre de décès chez les nourrissons ayant subi un infarctus cérébral bilatéral symétrique des noyaux gris centraux et présentant des symptômes de syndrome d'encéphalite aiguë (SEA). L'étude suggère la possibilité d'une carence subclinique en thiamine, de maladies mitochondriales ou d'une mutation du gène SLC19A3 dans cette population.