Hussein Jafar Elhafyan1*, Abdelgadir Hussein M Osman2, Yahia Ownalla Younis
Contexte : Il est essentiel de définir le profil et les caractéristiques neuropsychiatriques de la maladie de Wilson pour mieux reconnaître et gérer ces manifestations. À notre connaissance, il s'agit de la première étude à grande échelle sur les manifestations neuropsychiatriques de la maladie de Wilson au Soudan.
Méthode : Une enquête exhaustive de recherche de cas a été menée sur une période de six mois, dans la capitale du Soudan, couvrant tous les services secondaires et tertiaires qui s'occupent des patients atteints de la maladie de Wilson. L'évaluation des patients a été réalisée à l'aide de batteries de tests fonctionnels, notamment les critères de recherche de la CIM-10 pour les principales catégories psychiatriques, le Mini Mental State Examination, l'échelle TDAH, les dossiers scolaires et les rapports des parents. Tous les résultats neurologiques ont été réalisés et vérifiés par deux neurologues.
Résultats : Cinquante cas de maladie de Wilson, d'âge et de stade de la maladie variés, ont été examinés de manière approfondie pour des symptômes et des troubles neuropsychiatriques. La plupart des patients 29 (58 %) présentaient des troubles psychologiques sous forme de maladie psychiatrique et de troubles comportementaux importants. Des troubles de l'humeur et émotionnels ont été observés dans 21 (42 %) des cas, des symptômes principaux de trouble dépressif diagnostiqués dans 19 cas (38 %), des troubles du comportement et de la personnalité détectés chez 19 patients (38 %), tandis que des troubles cognitifs ont été constatés dans 24 (48 %) de tous les cas. Vingt et un cas (42 %) présentaient des anomalies neurologiques, consistant principalement en une posture dans 20 (40 %), une dystonie dans 8 (16 %), un parkinsonisme a été constaté chez 10 (20 %) patients, une dysarthrie dans 9 (18 %), une athétose dans 3 (6 %) cas et diverses formes de tremblements dans 21 (42 %). Une épilepsie a été enregistrée dans 3 cas (6 %).
Conclusion : Les symptômes et troubles neuropsychiatriques sont très répandus chez les patients atteints de la maladie de Wilson, quel que soit l'âge ou le stade de la maladie. Même si les patients de notre échantillon avaient eu une durée de suivi moyenne de 6 ans, aucun n'avait montré de signe d'insuffisance hépatique. Cela montre une indication précoce d'une évolution potentiellement bénigne de la maladie au Soudan.