Zeev Katzir
Contexte : Les lésions rénales, la protéinurie et l'hypertension sont des signes de la maladie rénale héréditaire opératoire privée (CSFK). Les lésions rénales apparaissent vers l'âge de 10 ans et nécessitent une dialyse à l'âge de 30 ans. Une faible consommation de protéines a réduit les lésions rénales dans les modèles animaux non testés, les patients non inéphrectomisés et les donneurs et receveurs de greffe de rein. Une faible consommation de sel facilite le contrôle de la pression artérielle. Objectif : Les données pertinentes concernant les patients atteints de CSFK n'avaient pas été décrites jusqu'à présent. Nous avons décidé d'examiner l'effet préventif à long terme de la restriction protéique et du régime pauvre en sodium sur la protéinurie, la fonction rénale et l'hypertension, au sein de cette population distincte. Méthodes : Vingt-huit enfants atteints de CSFK ont été inclus dans une série d'exposition observationnelle prospective. L'accord des parents, la limite de protéines et de sel : 0,85 fois l'apport quotidien recommandé (AJR) a été commencé sous la supervision d'un diététicien. La confirmation de l'acquiescement a été obtenue par : la surveillance de l'azote uréique urinaire et du poids corporel ; et la mesure du sodium urinaire sur 24 heures. Le complément (8-22 ans et 15,8 ans au minimum) comprenait une évaluation clinique, de la croissance et du développement, de la fonction rénale et de l'excrétion urinaire de protéines. Patients et méthodes :
Vingt-huit enfants ont été inclus dans notre étude. Tous avaient été examinés dans notre service de consultation externe de néphrologie pédiatrique sur une période de 14 ans en raison de résultats échographiques de CSFK. Les diagnostics douteux ont été confirmés par une scintigraphie rénale dynamique.
Restriction protéique et sodée : 0,85 × apport journalier recommandé (AJR) a été instauré sous la surveillance continue d'un diététicien chez chaque patient depuis le sevrage (allaitement maternel ou préparations industrielles). La vérification de la conformité aux restrictions (a) protéiques et (b) sodées a été réalisée (a) en surveillant l'azote uréique urinaire (g/24 h) et le poids, conformément à l'équation suivante :
Apport quotidien en protéines ( g )=[( Azote uréique urinaire ( g / 24h ) + 0,031 × Poids corporel ( kg )]× 6,25 Apport quotidien en protéines (g)=[(Azote uréique urinaire (g/24h)+ 0,031 × Poids corporel (kg)]×6,25
Le suivi comprenait des visites deux fois par an au cours des trois premières années, puis une fois par an. Des collectes d'urine de vingt-quatre heures ont été effectuées à partir de l'âge de trois ans. En cas de doute sur l'exactitude de la collecte, une autre collecte a été effectuée, après de plus amples explications. Les patients et les parents ont été évalués et informés à chaque visite par des néphrologues pédiatriques et des diététiciens. La période totale de suivi a été de 22 ans. Vingt-trois ont terminé l'étude, alors qu'ils étaient de jeunes adultes.
Analyse statistique :L'analyse des connaissances a été réalisée à l'aide du logiciel d'analyse statistique SPSS 11.0 (SPSS Inc, Chicago, IL). Les variables de résultats (créatinine sérique, taux d'apport quotidien recommandé pour l'apport en protéines et en sel) en tant que statistiques descriptives ont été calculées et rapportées sous forme de moyenne ± variance.
Résultats:
Les données de base ont montré une évaluation physique normale, une tension artérielle, des fonctions rénales et une analyse d'urine. Il y avait un patient avec une malformation rénale homolatérale et deux avec des pathologies systémiques. Respect des restrictions alimentaires : 89 ±8 % pour les protéines et 93 ±5 % pour le sel. Au sommet du suivi : deux patients souffraient d'une maladie rénale chronique (MRC) de grade I. Aucune personne n'a présenté d'hypertension, de protéinurie ou d'aggravation de la croissance et de l'élargissement.
Un enfant a été non néphrectomisé (6 mois), en raison d'une sténose de l'UPJ, qui a provoqué une hydronéphrose sévère et un hydrouretère (rein droit). Ce rein, en fait, ne fonctionnait pas à la naissance.
L'adhésion au régime alimentaire est exprimée par le taux de restriction des protéines et du sel, conformément aux mesures urinaires décrites dans la section Méthodes. Le nombre de visites représente des intervalles de 4 à 5 ans entre chaque visite, 1 étant la première présentation avec le diagnostic de CSFK. L'adhésion aux restrictions alimentaires était de 89 ± 8 % pour les protéines et de 93 ± 5 % pour le sel.
Le nombre de patients atteints de CSFK dans notre étude d'observation monocentrique était plus élevé que prévu. Dans la mesure où le taux de natalité annuel dans notre zone municipale était de 20/1000 au début de l'étude (30% à 80% dans le monde occidental et en Asie), nous laisse supposer que cette condition est plus fréquente que ce qui avait été considéré jusqu'à présent (environ 1/180 dans notre population régionale contre 1/2031). C'est selon notre hypothèse que l'incidence « réelle » dans le passé était également beaucoup plus élevée (voir la section Introduction).
L'absence d'un groupe d'impact peut constituer une certaine limitation de notre étude. Cependant, il existe des études résumant l'évolution défavorable des jeunes atteints de CSFK, dont aucune ne traite de stratégie thérapeutique préventive ou conservatrice. Elles peuvent être considérées comme des contrôles historiques pour notre travail, compte tenu des caractéristiques de population et des habitudes alimentaires identiques, appuyées par des données israéliennes sur la consommation quotidienne de protéines et de sel chez les enfants. De plus, identifiées comme une observation de série d'exposition (exposition = CSFK), son résultat final favorable est valable : seulement 8,6 % des enfants ont présenté une lésion rénale légère, aucun n'a présenté de protéinurie, d'hypertension et de retard de croissance. On ne peut ignorer l'effet de l'intervention.
Les 2 patients exceptionnels qui ont développé une maladie rénale chronique (MRC) de grade I représentent le facteur de risque connu de lésion rénale, CAKUT, chez le patient numéro 19 et le manque d'observation et de conseils nutritionnels suffisants en raison d'une période de suivi relativement courte, 8 ans, depuis l'âge de 17 ans (patient numéro 7). Leur excrétion urinaire de protéines (< 400 mg/24 h) n'a pas été influencée par l'exercice (15 mg/dL, à la fois au repos et après l'exercice), comme évalué séparément, parallèlement aux résultats susmentionnés.
Nous n'avons pas trouvé de corrélation entre les résultats d'imagerie (y compris le CRG ou un rein de taille normale) et la lésion rénale à la fin du suivi chez notre patient. Tous ont montré un développement, un poids et une prise de taille normaux.
Dans l'ensemble, nous concluons qu'un suivi strict avec une surveillance diététique contrôlée pour une légère restriction protéique et sodée a permis de prévenir les lésions rénales, la protéinurie et l'hypertension chez les CSFK. Cette thérapie n'a eu aucune influence néfaste sur la croissance et le développement.
Conclusion : Un suivi sévère et une gestion diététique mesurée pour une légère contrainte en protéines et en sel permettent d'éviter les lésions rénales, la protéinurie et l'hypertension chez les CSFK, sans atteinte à la croissance et au développement.
Ce travail est en partie présenté au 9e Congrès international sur la nutrition et la santé , du 20 au 21 février 2017, qui s'est tenu à Berlin, en Allemagne.