Journal of Thrombosis and Circulation: Open Access

Abstrait

Hémoglobinurie paroxystique à froid : rôle des services hospitaliers de médecine transfusionnelle et d'immunohématologie dans le diagnostic

Sood R, Suman N, Rani S, Kumar V

Contexte : L'hémoglobinurie paroxystique froide (HPC) est une anémie hémolytique auto-immune causée par la liaison d'un auto-anticorps polyclonal IgG anti-P aux antigènes de surface des globules rouges et caractérisée par une hémoglobinurie, généralement après une exposition à des températures froides.

Présentation du cas : Une patiente de 84 ans a commencé à développer des difficultés respiratoires intermittentes avec une faiblesse généralisée et une perte d'appétit. Il y avait une chute continue de l'hémoglobine et des preuves continues d'hémolyse intravasculaire depuis les 15 derniers jours. Après avoir exclu de nombreux diagnostics courants, un test de Donath-Landsteiner a été effectué qui a montré des anticorps Immunoglobuline G, IgG, apparaissant à 4ºC et hémolysant à 37ºC en présence de complément. Le frottis périphérique a montré une anisopoïkilocytose et une sphérocytose. Le nombre de réticulocytes était du côté inférieur (0,5 %). Le groupage sanguin avant et arrière n'a montré aucune divergence de groupe. Le test direct à l'antiglobuline (test de Coombs direct, DAT) était positif avec l'antisérum C3 monoclonal et négatif avec l'anti-IgG monoclonal. L'ICT, test de Coombs indirect, était négatif. La syphilis a été testée négative par le test d'hémagglutination de Treponema pallidum (TPHA).

Résultats : Le patient a été diagnostiqué comme étant un cas de PCH sur la base des résultats des tests. Conclusions : La détection des anticorps sanguins, auto, allo, froids ou chauds, est importante. Le rôle du laboratoire de médecine transfusionnelle dans le diagnostic du patient PCH est souligné.