Journal of Thrombosis and Circulation: Open Access

Abstrait

Hémoglobinurie paroxystique à froid : rôle de la médecine transfusionnelle et de l'immunohématologie hospitalières

Sood R*, Suman N

Contexte : Hémoglobinurie paroxystique au froid (HPC), une anémie hémolytique auto-immune causée par la liaison d'autoanticorps polyclonaux IgG anti-P aux antigènes de surface des globules rouges et caractérisée par une hémoglobinurie, généralement après une exposition à des températures froides. Présentation du cas : Une patiente de 84 ans a commencé à développer des difficultés respiratoires intermittentes avec une faiblesse généralisée et une perte d'appétit. Il y avait une chute continue de l'hémoglobine et des preuves continues d'hémolyse intravasculaire depuis les 15 derniers jours. Après avoir exclu la plupart des diagnostics courants, un test de Donath-Landsteiner a été effectué qui a montré des anticorps Immunoglobuline G, IgG, apparaissant à 4°C et hémolysant à 37°C en présence de complément. Le frottis périphérique a montré une anisopoïkilocytose et une sphérocytose. Le nombre de réticulocytes était du côté inférieur (0,5 %). Le groupage sanguin direct et inverse n'a montré aucune divergence de groupe. Le test direct à l'antiglobuline (test de Coombs direct, DAT) s'est révélé positif avec l'antisérum monoclonal C3 et négatif avec l'anti-IgG monoclonal. Le test de Coombs indirect, ICT, s'est révélé négatif. La syphilis a été testée négative par le test d'hémagglutination de Treponema pallidum (TPHA).