Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Thrombose de la veine porte et syndrome de Budd-Chairi dus à une polycythémie vraie inapparente : rapport de cas

Shah Kajal*, Panchal Harsha, Patel Apurva

La thrombose de la veine porte (TVP) est une affection rare chez les patients sans cirrhose. L'étiologie sous-jacente est difficile à déterminer et le syndrome de Budd-Chiari est causé par l'occlusion des veines hépatiques qui drainent le foie. Il se présente avec la triade classique de douleurs abdominales, d'ascite et d'hypertrophie hépatique. La principale cause de ce syndrome est représentée par les maladies myéloprolifératives et, en particulier, par la polycythémie vraie. Cette dernière peut provoquer de multiples thromboses splanchniques, notamment une thrombose de la veine porte, particulièrement importante pour ses résultats cliniques d'ascite, de varices œsophagiennes, de genèse de vaisseaux collatéraux, etc. Nous décrivons le cas d'un homme de 37 ans présentant de fortes douleurs abdominales, une distension abdominale due à une thrombose de la veine porte et un syndrome de Budd-Chiari causé par une polycythémie vraie.