Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Lymphome cutané diffus primitif à grandes cellules B de la jambe : à propos d'un cas mortel

Martinez Peinado Carmen, Valenzuela Salas Ignacio, Nogueras Morillas Paloma, Aneiros Fernández José, Blasco Morente Gonzalo, Garrido Colmenero Cristina, Martínez García Eliseo et Puerta Puerta José Manuel

Les lymphomes cutanés primitifs sont un groupe hétérogène de maladies lymphoprolifératives avec atteinte cutanée et absence de signe de maladie systémique au moment du diagnostic. Depuis les années 1980, les lymphomes cutanés primitifs à cellules B sont considérés comme un groupe spécifique de lymphomes. Le lymphome à grandes cellules B de la jambe représente 2 % des lymphomes cutanés primitifs, mais sa classification est sujette à débat depuis quelques années. Il a été reconnu comme une entité indépendante dans la classification OMS-EORTC des lymphomes cutanés de 2004. Il est cliniquement caractérisé par des nodules ou des tumeurs érythémateuses, fréquemment unilatérales, sur le tiers distal des membres inférieurs chez les patients d'âge avancé. Le comportement clinique est généralement indolent et les cas de propagation extracutanée sont rares mais ont un pronostic intermédiaire. Nous rapportons le cas d'un homme de 85 ans qui a présenté depuis six semaines une plaque érythémateuse indurée asymptomatique sur la jambe gauche qui avait augmenté de taille rapidement et progressivement. L'analyse histologique a révélé une infiltration lymphoïde à grandes cellules CD20 et bcl-2 positive dans tout le derme. L'étude d'extension était normale. Une chimiothérapie a été commencée avec le R-CHOPregimen et le patient a montré une bonne réponse clinique mais est décédé après deux mois.