Brain Disorders & Therapy

Abstrait

Tumeur neuroendocrine primaire du canal hépatique porte à l'adolescence : rapport de cas

Fanghong Wang, Kexiang Zhu, Lei Zhang, Hui Zhang, Bo Zhang, Fanghui Ding, Xun Li*

Contexte : Il n’est pas rare que des tumeurs neuroendocrines (TNE) surviennent dans le tube digestif, le pancréas et les poumons, mais les TNE provenant du système biliaire sont relativement rares, représentant 0,67 % des tumeurs du système gastro-entéro-pancréatique. À l’heure actuelle, moins de 10 cas de tumeurs neuroendocrines biliaires extrahépatiques ont été signalés chez les adolescents.

Présentation du cas : Ce rapport présente le cas d'un garçon de 16 ans atteint d'une TNE du canal hépatique porte. L'examen de laboratoire et les résultats de l'imagerie ont permis de conclure à une jaunisse obstructive. Après l'évaluation et la discussion multidisciplinaire, il a subi une résection du canal cholédoque, du canal hépatique commun et de la vésicule biliaire et une hépaticojéjunostomie de Roux-en-Y. L'examen pathologique a révélé une TNE avec une tumeur envahissant la paroi du canal cholédoque et le tissu adipeux environnant. Le patient n'avait pas de TNE dans d'autres organes ou tissus. Ce cas était une TNE primaire et non une tumeur métastatique.

Conclusion : Le diagnostic préopératoire d'une tumeur neuroendocrine primitive du canal porte hépatique est difficile, et cette tumeur est souvent confondue avec un cholangiocarcinome hilaire. Le traitement chirurgical est le seul moyen efficace de la guérir. Une fois le diagnostic posé, une résection chirurgicale doit être réalisée le plus rapidement possible.