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Abstrait
Agénésie pulmonaire avec dextrocardie et cardiomyopathie hypertrophique : premier rapport de cas
Sheetal Agarwal, Arti Maria, Dinesh Yadav et Narendra Bagri
L'agénésie pulmonaire est une maladie rare caractérisée par une absence totale de bronches, de tissu pulmonaire et de vaisseaux. Une variété de défauts cardiovasculaires sont présents dans jusqu'à 1/3 des cas d'agénésie pulmonaire. Cependant, une association de dextrocardie et de cardiomyopathie hypertrophique associée à une agénésie pulmonaire n'est pas connue. Nous rapportons ici le premier cas d'un nouveau-né présentant une détresse respiratoire depuis la naissance, diagnostiqué comme souffrant d'une cardiomyopathie hypertrophique associée à une dextrocardie, à de multiples défauts cardiaques et à une agénésie du poumon droit. L'association d'une maladie cardiaque à une agénésie pulmonaire affecte négativement l'évolution et l'issue de la maladie, ce qui en fait une association hautement mortelle.