Brain Disorders & Therapy

Abstrait

Caractéristiques radiologiques et cliniques de la malformation anévrismale de la veine de Galien chez les nouveau-nés et résultats du traitement interventionnel endovasculaire : 10 ans d'expérience

Sinan Tufekci, Zeynep Ince, Beril Yasa, Meltem Bor, Mehmet Barburoglu, Serra Sencer et Asuman Coban

Objectif : Évaluer les caractéristiques cliniques, le diagnostic, le traitement et le pronostic des nouveau-nés présentant un diagnostic de malformation de la veine de Galien (VGAM) sur une période de 10 ans.

Méthode : Huit patients chez qui un diagnostic de VGAM a été posé au cours de la période néonatale ont été évalués rétrospectivement en termes de signes cliniques, de diagnostic, de stratégies de traitement et de suivi. Trois des quatre patients ayant survécu ont bénéficié d'une évaluation neurologique tandis qu'un a été perdu de vue en raison d'un déménagement dans une autre ville.

Résultats : Sept des huit patients ont eu un diagnostic prénatal. Dans tous les cas, une insuffisance cardiaque sévère et une hypertension pulmonaire étaient présentes dès le premier jour de vie et une hypotension, une défaillance multiviscérale, une hydrocéphalie et des convulsions se sont développées dans les jours suivants. Le VGAM et ses artères nourricières ont été cartographiés par imagerie par résonance magnétique crânienne et angiographie par résonance magnétique. Une thérapie d'embolisation transartérielle a été réalisée sur 7 patients, dont quatre bébés ont survécu et trois bébés sont décédés, tandis qu'un patient est décédé avant toute intervention.

Conclusion : Les taux de mortalité et de morbidité de la VGAM sont élevés en raison de son anatomie mixte, de sa physiopathologie et de ses caractéristiques caractéristiques conduisant à des séquelles neurologiques graves chez les survivants. Le pronostic des nouveau-nés à haut risque peut être amélioré grâce à un soutien médical agressif et à un traitement d'embolisation endovasculaire précoce.