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Abstrait

Cas rare de dystrophie cornéenne conglomérale bilatérale avec conglomérat cornéen associé rare et staphylome de l'œil gauche

Gowhar Ahmad

Introduction : La dystrophie cornéenne de Cong est une sorte de trouble cornéen très rare dont la cause exacte n'est pas connue. Cependant, on pense qu'elle est due au dépôt d'un matériau inconnu. Il peut s'agir d'amyloïde dans le stroma cornéen avec une forte tendance héréditaire et familiale, facilement différenciée de la dégénérescence cornéenne qui est unilatérale et d'existence non héréditaire. Une autre façon de définir la dystrophie cornéenne est des lésions de la cornée d'étiologie inconnue qui peuvent se manifester soit au cours de la 1ère ou de la 2ème décennie de la vie, peuvent rester stationnaires ou progressives tout au long de la vie et ont une forte tendance héréditaire. Toute opacité cornéenne bilatérale centrale symétrique avec absence de vascularisation profonde et altération de la sensation cornéenne est une dystrophie cornéenne, sauf preuve du contraire.
Rapport de cas : Un couple de cousins ​​germains mariés lors de la première grossesse au cours du premier trimestre de la grossesse a révélé un fœtus mâle anormal présentant un spina bifida et une microcéphalie, la grossesse a été interrompue.
2e grossesse : bébé femelle FT accouché après, LSCS sans antécédents d'exposition à l'oxygène ou à la jaunisse. Allaitement normal, étapes de vie normales, aucune autre anomalie congénitale, la petite fille est normale, vivante et en bonne santé, a 13 ans et étudie en 7e classe.
3e grossesse : l'homme FT accouché après LSCS est décédé après 3 jours d'ichtyose.
4e grossesse : la femme FT accouchée après LSCS n'a aucune dystrophie cornéenne cong avec l'œil gauche et un staphylome. Après 24 heures de naissance de l'enfant, la PIO avec Vs ouvert était normale. L'échographie B montre une rétine attachée. À l'âge de 3 mois, une kératoplastie de l'œil droit a été réalisée à l'âge de 3 ans sur l'œil gauche qui avait un staphylome et une kératoplastie esthétique a été réalisée. L'enfant a maintenant environ 6 ans, elle est très brillante et intelligente. Le 2e est capable de bien voir avec son œil droit.