Brain Disorders & Therapy

Abstrait

Complications respiratoires et crâniennes pendant l'anesthésie dans le syndrome de Pfeiffer

Ela Erten, Nedim Çekmen, Ferruh Bilgin et Mehmet Emin Orhan

Le syndrome de Pfeiffer (PS) est rarement rencontré, même dans les principaux centres craniofaciaux. Les rapports publiés indiquent des taux de mortalité élevés (25-85 %) pour les sous-types gravement touchés. Le PS est caractérisé par une craniosynostose coronale bilatérale, une hypoplasie de la face médiane, une pointe nasale en bec, des pouces et des gros orteils larges et déviés médialement. Nous présentons le cas d'un nourrisson de 12 mois atteint de PS de type 2 qui a subi une craniosynostose et une avancée d'une barre supraorbitaire pendant une anesthésie générale. Pour les procédures simples, un plan d'anesthésie sûr peut être formulé si les facteurs anatomiques affectant les voies aériennes sont soigneusement pris en compte. Les patients plus étendus et prolongés diagnostiqués comme atteints de PS nécessitent une surveillance plus poussée et incluent tous les problèmes associés à une intubation difficile, une gestion dangereuse des voies aériennes, une perte sanguine massive et un déplacement de liquide, une hydrocéphalie dépendante du shunt et des temps d'anesthésie longs. Ce cas est présenté car les anesthésistes doivent être conscients de la forte incidence des complications respiratoires et crâniennes dans le PS.