Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Hémorragies rétropéritonéales et ilio-psoas massives spontanées mettant en jeu le pronostic vital chez les patients adultes atteints d'hémophilie - A avec inhibiteur - Série de cas

Najmaddin Khoshnaw, Belal A. Muhammad et Ahmed k. Yassine

Les hémorragies spontanées des muscles rétropéritonéaux et ilio-psoas sont des épisodes hémorragiques rares chez les patients hémophiles. Leur diagnostic nécessite un degré élevé de suspicion clinique car la présentation peut imiter d'autres troubles abdominaux et pelviens. Ces saignements chez les patients atteints d'hémophilie A sévère avec inhibiteur du facteur VIII sont associés à une morbidité et une mortalité élevées car le contrôle de l'hémostase dans ces cas est difficile.

Nous rapportons ici le cas de 4 patients adultes atteints d'hémophilie congénitale A et d'inhibiteur du facteur VIII. L'un des patients a présenté une hémorragie rétropéritonéale gigantesque accompagnée d'une aggravation ultérieure des douleurs abdominales. Les trois autres patients ont présenté une hémorragie importante de l'ilio-psoas accompagnée de douleurs à l'aine. Tous les événements étaient spontanés et non traumatiques. Ces patients ont été traités par facteur VII activé recombinant (rFVIIa) à une dose de 90 μg/kg. Le traitement par rFVIIa a un résultat favorable significatif et tous les patients ont eu une réponse spectaculaire au traitement et ont quitté l'hôpital en toute sécurité après 7 à 10 jours d'admission. Les patients atteints d'hémorragie de l'ilio-psoas ont montré une neuropathie persistante du nerf fémoral. La rareté et les épisodes de saignement spontanés lors de la présentation sont des points cruciaux pour signaler ces cas.