Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Syndrome des plaquettes collantes et rôle des récepteurs aux glycoprotéines : revue de la littérature

Iolanda Santimone et Donato Gemmati

Les événements thrombotiques sont principalement causés par des défauts dans les protéines plasmatiques et les plaquettes circulantes. En général, les premiers incluent des défauts héréditaires de la coagulation [par exemple, des déficits en protéine S (PS), en protéine C (PC), en gènes d'antithrombine (AT) ou en facteur V Leiden, et une substitution G20210A de la prothrombine (PT)] et des maladies auto-immunes [syndrome des anticorps antiphospholipides (APA)]. Bien que ces conditions soient bien décrites dans la littérature, les troubles plaquettaires prothrombotiques sont moins bien compris. Le syndrome des plaquettes collantes (SPS) est un trouble congénital, autosomique dominant, associé à des événements thromboemboliques artériels et veineux. Chez les femmes enceintes, des complications telles qu'un retard de croissance fœtale et une perte fœtale ont été rapportées. Il est caractérisé par une hyperagrégabilité plaquettaire in vitro (plasma riche en plaquettes ; PRP) déclenchée par différents agonistes responsables de sa sous-classification : adénosine diphosphate (ADP) plus épinéphrine (type I), épinéphrine seule (type II, le plus fréquent), ou ADP seul (type III). Sur le plan clinique, les patients peuvent présenter un infarctus aigu du myocarde (IAM), des accidents ischémiques cérébraux transitoires (AIT), une angine de poitrine, un accident vasculaire cérébral, une thrombose artérielle périphérique, une thrombose rétinienne et une thrombose veineuse (TV) même pendant un traitement anticoagulant oral. Inversement, un traitement à faible dose d'aspirine améliore les symptômes cliniques et normalise l'hyperagrégabilité. Les symptômes cliniques, en particulier artériels, apparaissent souvent après un stress émotionnel. Des associations de SPS avec d'autres anomalies prothrombotiques congénitales ont été décrites. Actuellement, une étiologie précise et définie de cette anomalie n'est pas reconnue, mais les récepteurs à la surface des plaquettes sont considérés comme des candidats fortement impliqués. Des taux normaux de facteur plaquettaire 4 (PF4) et de bêtathromboglobuline (βTG) dans le plasma suggèrent que les plaquettes ne sont pas activées à tout moment ; par conséquent, elles semblent devenir hyperactives lors de la libération d'ADP ou d'adrénaline. L'agglutination in vivo peut obstruer temporairement ou définitivement un vaisseau, entraînant les manifestations cliniques décrites. Le syndrome semble être particulièrement important chez les patients présentant des occlusions vasculaires artérielles inexpliquées. Malgré les études portant sur le rôle de la glycoprotéine plaquettaire dans le SPS, le ou les défauts précis responsables du syndrome restent inconnus. Cette revue discute du SPS et des principaux récepteurs à la surface des plaquettes, y compris de certains polymorphismes qui semblent impliqués dans la pathologie.