Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Traitement réussi de la thrombopénie résistante aux immunosuppresseurs avec Eltrombopag chez un patient atteint du syndrome TAFRO (rétracté)

Kiyoshi Okazuka, Nobuhiro Tsukada, Yoshitaka Isotani, Kota Sato, Kanji Miyazaki

Le syndrome TAFRO a été proposé comme étant un trouble inflammatoire systémique qui provoque une thrombocytopénie, une anasarque, de la fièvre, une insuffisance rénale et une organomégalie, notamment une hépatosplénomégalie et une lymphadénopathie. Il pourrait s'agir d'une variante de la maladie de Castleman multicentrique (MCD). Bien que les signes pathologiques des ganglions lymphatiques dans le syndrome TARFO ressemblent à ceux observés dans la MCD, les signes cliniques du syndrome TAFRO diffèrent de ceux de la MCD ; c'est-à-dire que le syndrome TAFRO provoque une thrombocytopénie sévère et un œdème systémique, mais pas de gammapathie polyclonale et aucune positivité du HHV-8. L'étiologie du syndrome TAFRO n'a pas été élucidée. Dans notre cas, plusieurs symptômes ont été résolus avec le tocilizumab, mais la thrombocytopénie sévère du patient était résistante à divers traitements. Bien que la pathogénèse de la thrombocytopénie dans le syndrome TAFRO reste floue, dans notre cas, l'eltrombopag, un agoniste du récepteur de la thrombopoïétine, a amélioré la thrombocytopénie résistante au tocilizumab. L'eltrombopag pourrait être un traitement efficace de la thrombocytopénie persistante dans le syndrome TAFRO.