Brain Disorders & Therapy

Abstrait

Sidérose superficielle après exploration de la fosse postérieure

James Gauci, Reuben Grech et Josanne Aquilina

Une femme de 70 ans a présenté des symptômes et des signes suggérant des lésions du nerf vestibulocochléaire, du cervelet et du tronc cérébral. Les caractéristiques de l'imagerie par résonance magnétique du cerveau ont conduit au diagnostic de sidérose superficielle. Cette affection est une maladie neurodégénérative très rare caractérisée par un dépôt d'hémosidérine dans plusieurs zones du système nerveux. Cela se produit à la suite de saignements récurrents dans l'espace sous-arachnoïdien. Diverses sources de saignement chronique ont été impliquées, notamment des défauts duraux, des néoplasmes ou des malformations artérioveineuses. Bien que les symptômes présentés dépendent du site du dépôt d'hémosidérine, il existe une prédilection pour le huitième nerf crânien, le cervelet et le tronc cérébral. L'examen de choix est l'imagerie par résonance magnétique du cerveau, et l'hypointensité linéaire est pathognomonique. L'identification précoce de cette affection évitera la nécessité d'une investigation plus approfondie des symptômes du patient. Cela permettra également au médecin de rechercher une cause sous-jacente potentiellement traitable. Notre patiente a présenté des antécédents d'exploration de la fosse postérieure un demi-siècle avant sa présentation actuelle, suggérant la présence d'un défaut dural comme cause de ce trouble.