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Abstrait
La protéine C tensioactive dans le maintien de l'intégrité et de la fonction pulmonaire
Stephan W. Glasser*, John E. Baatz et Thomas R. Korfhagen
La protéine C du surfactant (SP-C) est une protéine spécifique des cellules pulmonaires dont l'expression est identifiée dès les premiers stades du développement pulmonaire des mammifères dans un sous-ensemble de cellules épithéliales en développement et dans les cellules alvéolaires de type II du poumon mature. Bien que l'expression du gène SP-C ne soit pas critique et que la fonction protéique ne soit pas nécessaire au développement normal du modèle morphologique du poumon, des études sur les mutations de la protéine SP-C et la déficience en SP-C ont révélé des rôles critiques de la SP-C dans le maintien et la fonction du poumon prématuré et mature lors de diverses formes de lésions pulmonaires intrinsèques ou extrinsèques. Cette revue résume les études utilisant des approches expérimentales in vitro, une modélisation in vivo chez des souris transgéniques et une analyse de la pathogenèse des maladies humaines. Les données recueillies révèlent un rôle essentiel de la SP-C seule et en combinaison avec d'autres protéines pulmonaires, dans le maintien de la structure pulmonaire et de la fonction pulmonaire du poumon immature et mature.