Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Les articulations hémophiles

E. Carlos Rodríguez-Merchan

Les hémarthroses récurrentes chez l'enfant avant le début de la prophylaxie primaire entraîneront des lésions articulaires au bout d'une décennie ou plus. La meilleure façon dont nous disposons aujourd'hui pour nous protéger contre l'arthropathie hémophile est la prophylaxie primaire. La décision d'instaurer une prophylaxie complète précoce au moyen d'un port (dispositif d'accès veineux central) doit être évaluée en fonction de la tendance au saignement de l'enfant, de la situation sociale de la famille et de l'expérience du centre d'hémophilie spécifique. Les taux de complications signalés pour l'infection et la thrombose varient considérablement d'un centre à l'autre. Le risque d'infection peut être réduit par une éducation répétée des patients et du personnel, des routines de surveillance efficaces et des limitations du nombre de personnes autorisées à utiliser le dispositif. Lors de la discussion des options de traitement précoce, les risques et les avantages doivent être discutés en détail avec les parents. D'un point de vue pratique, la prophylaxie primaire associée à une synovectomie (radioactive, chimique, arthroscopique ou ouverte) pour éviter les saignements articulaires peut aider à arrêter la synovite hémophile. La radiosynovectomie est un traitement relativement simple, pratiquement indolore et peu coûteux de la synovite hémophile chronique, même chez les patients porteurs d'inhibiteurs, et doit être le meilleur choix pour les patients présentant une synovite persistante (qui doit être confirmée par échographie et/ou IRM). Le débridement articulaire arthroscopique peut être indiqué chez les hémophiles plus jeunes lorsque l'architecture et la congruence articulaires sont relativement préservées, après l'échec de trois radiosynovectomies à 6 mois d'intervalle et lorsque le remplacement articulaire n'est pas considéré comme une alternative viable. L'arthroplastie totale de l'articulation doit être indiquée chez les hémophiles souffrant de douleurs articulaires sévères et d'invalidité, y compris chez les personnes séropositives pour le VIH. L'hémophilie est un facteur de risque d'infection après une arthroplastie totale de l'articulation. Une période prolongée (2 à 3 semaines) de fonction hémostatique adéquate est nécessaire pour obtenir une guérison normale après des interventions orthopédiques chez l'hémophile.