Journal des troubles sanguins et de la transfusion

Abstrait

Les multiples facettes des microangiopathies thrombotiques

Granfortuna J

Les microangiopathies thrombotiques sont un groupe complexe de troubles qui se manifestent généralement par une anémie hémolytique schistocytaire et une thrombocytopénie associée avec occlusion microvasculaire qui s'ensuit conduisant à une ischémie tissulaire et à des lésions des organes cibles. Les microcirculations du système nerveux central, rénale, gastro-intestinale et cardiaque sont des cibles fréquentes. Les signes et symptômes liés au dysfonctionnement organique peuvent évoluer sur plusieurs semaines ou plusieurs mois et peuvent ne pas être présents simultanément. L'élévation de l'enzyme déshydrogénase lactique due à l'ischémie microvasculaire est souvent disproportionnée par rapport à l'élévation de la bilirubine ou du nombre de réticulocytes. Les principales microangiopathies thrombotiques comprennent le purpura thrombocytopénique thrombotique, la coagulation intravasculaire disséminée/septicémie et le syndrome hémolytique et urémique. Le syndrome hémolytique et urémique peut être subdivisé en « typique », lié à la toxine Shiga, « atypique », lié à une dysrégulation ou une suractivation du complément, et secondaire, comprenant des troubles de la grossesse tels que le syndrome d'élévation des enzymes hépatiques et de faible taux de plaquettes ou la prééclampsie, certaines autres infections telles que la pneumonie à Streptococcus, des troubles auto-immuns tels que le syndrome de Sjögren, le cancer, la chimiothérapie ou d'autres médicaments, tels que les inhibiteurs de la quinine et de la calcineurine. Ces troubles peuvent provoquer des lésions microvasculaires directes et se présenter comme une microangiopathie thrombotique ou agir comme un déclencheur d'un syndrome microangiopathique chez les individus ayant une prédisposition génétique. Le niveau d'ADAM-TS 13, l'enzyme de clivage du facteur de von Willebrand, est un facteur discriminant clé entre le purpura thrombocytopénique thrombotique et le SHU, qui est fortement réduit dans le purpura thrombocytopénique thrombotique mais pas dans le syndrome hémolytique et urémique. L'échange plasmatique avec ou sans stéroïdes est le pilier du traitement du purpura thrombotique thrombocytopénique. Le traitement par anticorps anti-complément C5 est devenu un traitement important du syndrome hémolytique et urémique atypique. Bien que nous ayons acquis des connaissances importantes sur la physiopathologie de bon nombre de ces troubles, compte tenu de l'interaction complexe entre les facteurs génétiques, les facteurs acquis, les rôles des systèmes immunitaires humoral, cellulaire et inné, la réponse inflammatoire et le système de coagulation, les microangiopathies thrombotiques restent cliniquement difficiles. Cette revue se concentrera sur un résumé de nos connaissances actuelles concernant le diagnostic et le traitement du purpura thrombotique thrombocytopénique et du syndrome hémolytique et urémique et sur la manière dont ils sont liés entre eux et à la famille plus large des microangiopathies thrombotiques. Trois cas cliniques seront utilisés pour illustrer les points clés.