Les tumeurs de la gaine nerveuse sont également appelées tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique (MPNST) sont des sarcomes qui proviennent de nerfs périphériques ou de cellules associées à la gaine nerveuse, telles que les cellules de Schwann, les cellules périneurales ou les fibroblastes. Étant donné que les MPNST peuvent provenir de plusieurs types de cellules, l'apparence générale peut varier considérablement d'un cas à l'autre. Cela peut rendre le diagnostic et la classification quelque peu difficiles. En général, un sarcome provenant d'un nerf périphérique ou d'un neurofibrome est considéré comme un MPNST.